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未經(jīng)治療的先心病嬰兒50%于1歲內(nèi)死亡
雖然開心這種良好的情緒確實(shí)有助于人類的健康,然而此開心卻非彼“開心”——此文要說的是把心臟打開進(jìn)行手術(shù)。心臟之于人類有多重要自然是不言自明的,若非關(guān)乎性命這等大事,頂頂金貴的心臟這一器官豈能輕易容人染指,可是偏偏有一類不幸的孩子若不經(jīng)此一役則幾無生存機(jī)會,他們所患的這類疾病叫做先天性心臟病。據(jù)統(tǒng)計(jì),未經(jīng)治療的各種先心病嬰兒中約有50%于1歲內(nèi)死亡。
打破“開心”手術(shù)的禁區(qū)
現(xiàn)今我們都知道人類的心臟是個“四居室”,分為左右心房和左右心室,各自與重要的大血管相通聯(lián)。先天性心臟病就是由于心臟大血管等重要結(jié)構(gòu)在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)發(fā)育障礙,產(chǎn)生位置、連接的異常,從而使血液的分流出現(xiàn)問題,輕則影響生存質(zhì)量重則致命。這一類疾病中有很大一部分必須經(jīng)外科手術(shù)才能得到根本解決??墒切呐K作為一個不斷跳動的臟器,它的工作一刻也不能停止,如果在通常狀態(tài)下“開心”的話,人的血不就很快流干了嗎?而且我們都知道外科手術(shù)是一項(xiàng)極精細(xì)的操作,怎么樣才能在一個不斷跳動的心臟上完成預(yù)期的操作呢?
這確實(shí)曾經(jīng)是一個外科界無法解決的難題,“開心”手術(shù)一度被認(rèn)為是不可逾越的禁區(qū)。然而隨著科學(xué)技術(shù)的整體進(jìn)步和相關(guān)學(xué)者醫(yī)生的不斷探索,這些阻礙“開心”的種種困難終于被一一克服,這使外科醫(yī)生可以在心臟停跳由體外循環(huán)支持的情況下進(jìn)行心臟手術(shù)了,其簡略的過程大致為:用特殊藥物使心臟停跳之后,將血液經(jīng)由管道引入體外循環(huán)裝置,由其暫時代行心臟功能為人體供血,在完成心臟手術(shù)后,再使心臟恢復(fù)跳動并將血液重新納入到正常的人體循環(huán)中來。有了體外循環(huán)的支持,外科醫(yī)生就可以在“開心”的狀態(tài)下進(jìn)行種種復(fù)雜的心臟內(nèi)手術(shù)——修補(bǔ)“隔斷”、矯正“管道連接”、“拆東墻補(bǔ)西墻”等,目的只有一個,那就是使其循環(huán)系統(tǒng)得以最大程度地發(fā)揮正常功能。
現(xiàn)在心臟手術(shù)的安全性已經(jīng)大為提高。而在現(xiàn)代心臟外科學(xué)建立以前,罹患這類疾病的孩子只能聽天由命,在痛苦的絕望中等待死神的不期而至。據(jù)統(tǒng)計(jì)先天性心臟病的發(fā)病率約為出生活產(chǎn)嬰兒的7‰~8‰,未經(jīng)治療者約34%可在1個月內(nèi)死亡,50%在1歲內(nèi)死亡。那些僥幸獲得相對長期生存時間的人(畸形程度較輕),其生活質(zhì)量也是極低的,發(fā)育差、體力差、容易被感染等。
遵從專業(yè)醫(yī)師的建議
目前輕到中度的先天性心臟?。ū热缡议g隔缺損)經(jīng)外科手術(shù)后可以大部分達(dá)到完全根治,術(shù)后患者壽命和生活質(zhì)量與正常人無明顯差別。我一個同事的孩子25年前在一家醫(yī)院做的室間隔修補(bǔ)術(shù),現(xiàn)在已經(jīng)大學(xué)畢業(yè)兩年,并在自己的崗位上愉快地工作著。另有一些患者由于病變較重?zé)o法進(jìn)行根治手術(shù),則可以選擇進(jìn)行姑息性手術(shù),延長生命,提高生存質(zhì)量。在中國有許多家長對姑息性手術(shù)或者是分期手術(shù)往往不太能接受,其實(shí)這種情況可以理解為針對該病的一個“緩兵之計(jì)”,因?yàn)橛行╊愋偷南刃牟?,如果?ldquo;畢其功于一役”,那么其結(jié)果很可能是心臟畸形矯正了,但是命卻沒了,欲速則不達(dá)。有些時候孩子的身體狀態(tài)根本承受不了一次“大修”,這時候可以先來一次“小修”改善部分功能,待其身體休整發(fā)育一段時間后,則可能為后續(xù)的治療創(chuàng)造機(jī)會。
我尤其想告誡患兒家長的話就是,在手術(shù)時機(jī)和手術(shù)方式的選擇方面不要有太多主見,還是遵從專業(yè)醫(yī)師的建議,你那些所謂的為孩子著想的做法(尤其是與心外科醫(yī)師建議相悖的)很可能其實(shí)是害了孩子。每一種類型的先心病都有一個最佳的手術(shù)時期,過早可能孩子的身體狀態(tài)耐受不了手術(shù),過晚則可能由于病情的發(fā)展患兒已經(jīng)永遠(yuǎn)失去了手術(shù)治療的機(jī)會。在中國每年約有20萬名先心病患兒出生,其中半數(shù)患兒需要手術(shù)治療,但由于各種原因每年只有4~5萬名患兒有機(jī)會接受手術(shù)。而那些錯過手術(shù)機(jī)會的患兒,除了一大部分是由于經(jīng)濟(jì)因素以外,也有部分情況確實(shí)是由于家長對相關(guān)醫(yī)學(xué)知識了解有限,導(dǎo)致發(fā)現(xiàn)晚、治療不及時,留下終生的遺憾。
避免“開心”手術(shù),從預(yù)防著手
更為遺憾的是,迄今為止由于現(xiàn)在還沒有完全破解先心病的成因,人類也就無法完全阻止這類疾病的發(fā)生。目前認(rèn)為它可能與母親年齡過大或過小、母體營養(yǎng)不良、子宮內(nèi)感染(如科薩奇病毒)、孕婦服用抗癌藥、酗酒等有關(guān),因此加強(qiáng)對孕婦的保健、避免與發(fā)病有關(guān)的一些高危因素也就是每對夫妻唯一能做的“預(yù)防工作”了。如果新生兒出現(xiàn)煩躁不安、哭聲高尖、吃奶時吸吮無力、呼吸急促、哭鬧或活動以后容易氣喘、口唇青紫等情況,家長要及時帶孩子到醫(yī)院檢查,年長兒反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染也要想到先天性心臟病的可能。
作為一名基層醫(yī)生,我常?;孟脒@類手術(shù)消失的那一天,如果能夠從機(jī)制上徹底闡明先心病的成因并能有效預(yù)防,那將會減少多少人間悲劇啊。長愿世間無此病,何惜手上刀蒙塵,哪怕是一把功成名就的“金刀”能救的人也是終歸有限,只有科學(xué)才有可能在未來的某一天令這些疾病徹底臣服于人類!