我姐姐的醫(yī)生說(shuō)她得了特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)，這意味著什么呢？

  ITP是由于產(chǎn)生自身抗體而使血小板減少。機(jī)體錯(cuò)誤地將自身的血小板視為異體，產(chǎn)生抗體包繞血小板，在脾臟中識(shí)別并進(jìn)行清除。這導(dǎo)致凝血障礙以及異常出血。

  當(dāng)血小板數(shù)目少于50×109/L（正常值為150×109/L），口服激素類藥物（如潑尼松）進(jìn)行治療。約有10%的激素治療失敗后推薦脾切除；當(dāng)激素藥物治療失敗時(shí)，可以使用高劑量免疫球蛋白和免疫抑制劑治療，例如硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素A。然而，嬰兒血小板減少癥與母親的嚴(yán)重程度并無(wú)關(guān)系。約有3%患有ITP的母親，其嬰兒出生后患有嚴(yán)重疾病以及顱內(nèi)出血。

  什么可以引起血小板減少？

  血小板減少癥最常見(jiàn)于先兆子癇。也可見(jiàn)于大量失血后快速輸血、前置胎盤出血、胎盤早剝、敗血癥引起的彌漫性血管內(nèi)凝血或羊水栓塞；病毒感染時(shí)也可見(jiàn)血小板減少。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)也是一個(gè)原因。據(jù)報(bào)道，嚴(yán)重葉酸缺乏性貧血與血小板減少癥相關(guān)。

  血友病是怎么回事？

  A型血友?。ㄈ狈δ蜃覸III）是最常見(jiàn)的血友病，并且是X連鎖隱性遺傳。所以女性由于具有兩個(gè)xx基因很少患病，男性則相對(duì)容易患病。A型血友病與懷孕相關(guān)，因?yàn)橛行┠行孕律鷥撼錾笮枰M(jìn)行包皮環(huán)切，因此在此之前需要檢測(cè)其是否患有血友病。

  B型血友病臨床癥狀與A型血友病相似，前者是由于缺少凝血因子Ⅸ。同樣女性很少受累。

  血管性血友病是最常見(jiàn)的遺傳性出血疾病，發(fā)病率為1/1000，包括凝血因子VIII和血小板功能異常。雜合子最常見(jiàn)，很少引發(fā)致命疾病，該疾病是常染色體顯性遺傳。在分娩前需要檢測(cè)凝血因子VIII的功能。

  凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅺ、凝血因子Ⅻ的缺乏也存在，但是在懷孕母親中非常罕見(jiàn)。

  有沒(méi)有什么疾病會(huì)增加凝血異常的危險(xiǎn)性？

  確實(shí)有。抗體類疾病例如狼瘡性抗凝物會(huì)導(dǎo)致凝血過(guò)強(qiáng)?？剐牧字贵w也會(huì)增強(qiáng)凝血導(dǎo)致深靜脈血栓形成以及肺栓塞。這些抗體還會(huì)導(dǎo)致習(xí)慣性流產(chǎn)。

  某些調(diào)節(jié)性蛋白缺乏，例如缺乏蛋白S、蛋白C和抗凝血酶Ⅲ都會(huì)導(dǎo)致習(xí)慣性流產(chǎn)和凝血異常。血小板黏滯綜合征也有類似的癥狀。

  上述所有都可以用肝素和最低劑量的阿司匹林進(jìn)行治療。

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