脊柱裂是脊柱最常見(jiàn)的先天畸形，表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)椎弓閉合不全，以棘突和椎板缺如和椎管向背側(cè)開(kāi)放常見(jiàn)。脊柱裂視胚胎神經(jīng)管在發(fā)育過(guò)程中的受損情況，可以發(fā)生于頸椎、胸椎和腰椎，也可以全部縱向開(kāi)裂。但存活的嬰兒以腰骶部位脊柱裂常見(jiàn)，這是神經(jīng)管發(fā)育在尾部應(yīng)該關(guān)閉的部位。嬰兒出生時(shí)可以肉眼觀察到的明顯脊柱裂的發(fā)生率大約20‰，同時(shí)合并脊髓或脊神經(jīng)的發(fā)育不良。

  脊柱裂可分為隱性脊柱裂、脊柱裂合并脊膜膨出、脊柱裂伴脊髓脊膜膨出和脊柱裂伴脊髓膨出。隱性脊柱裂，是最輕度的脊柱裂，多發(fā)生在腰骶部，一般無(wú)明顯外在的表現(xiàn)，其神經(jīng)癥狀可在出生時(shí)發(fā)生，也可能在4-6歲的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)兩小腿不對(duì)稱、高弓足內(nèi)翻、感覺(jué)喪失、局部營(yíng)養(yǎng)性潰瘍、經(jīng)常遺尿等。畸形嚴(yán)重者，脊髓和神經(jīng)根從椎弓缺損部位膨出，可以與周圍組織發(fā)生粘連，這樣運(yùn)動(dòng)障礙會(huì)隨著年齡增大而加重，還常有大小便失禁等癥狀。

  顯性脊柱裂幾乎都可以進(jìn)行不同程度的手術(shù)治療。手術(shù)的基本原則應(yīng)是盡早進(jìn)行，以防病變加重發(fā)展。如果囊壁極薄或發(fā)生破潰須緊急或提前手術(shù)。伴有腦積水，則要施行腦脊液分流。對(duì)于脊髓脊膜膨出者，要盡可能分離松解與囊壁粘連的神經(jīng)組織，使其回納入椎管之中?？p合脊膜開(kāi)口要嚴(yán)密，還需切除膨出的囊壁、脂肪塊、游離骨塊等。如果脊膜開(kāi)口不可以進(jìn)行修補(bǔ)，還需要翻轉(zhuǎn)背筋膜進(jìn)行修復(fù)。

  脊椎縱裂，90%來(lái)自椎體背側(cè)的縱行中隔，已將脊髓或馬尾分成長(zhǎng)度不等、左右不同、完全的兩半。本病可多年沒(méi)有癥狀，也可經(jīng)常背痛，嚴(yán)重者可發(fā)生截癱。 CT檢查對(duì)于了解畸形部位和手術(shù)范圍極為重要。

  生長(zhǎng)發(fā)育中的兒童，為避免由于脊柱和脊髓生長(zhǎng)速度不一致而引起脊髓馬尾部的損傷，多需要手術(shù)。已經(jīng)出現(xiàn)脊髓馬尾神經(jīng)損傷者必須手術(shù)，以解除壓迫。即使是隱性病例，也可能發(fā)生脊髓神經(jīng)損傷的嚴(yán)重后果。

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